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用語集

ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病とは

ヒルシュスプルング病は、腸の動きを制御する神経節細胞が生まれつき無いために腸の動きが悪く腸閉塞や重い便秘症をおこす病気です。

妊娠中、消化管が作られる過程で何らかの異常がおこることが病気の原因とされています。

この病気の約80%は神経節細胞のない無神経節腸管の範囲が肛門からS状結腸くらいまでですが、なかには大腸の全部、あるいは大腸だけでなく小腸までおよぶこともあります。

病気の範囲は生まれつき決まっているため、生後に範囲が変化することはありません。

おなかの張りが非常に強く嘔吐を伴うことや生まれつき便が出にくいことがきっかけで新生児や乳児の時期に診断されることが多く、重い腸炎や穿孔を合併して危険な状態になることもあります。

神経節細胞の無い腸が非常に短い時は、症状が軽いために便秘として治療され、幼児期以降に診断がつくこともあります。

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